干燥综合征课件.ppt

干燥综合征
一、概述
是一种以口、眼干燥为特征,主要累及泪腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病
分为原发和继发,后者见于RA、SLE、MS、PM(或DM)、CHV等
中年妇女多见,男女9~10:1
一、概述
是一种以口、眼干燥为特征,主要累及泪腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病
分为原发和继发,后者见于RA、SLE、MS、PM(或DM)、CHV等
中年妇女多见,男女9~10:1
以抗SSA、SSB抗体阳性为特征
病理特点:慢性淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体组织破坏
二、病因和病理
病因不明,可能与遗传、感染、性激素水平有关
发病机制:多病因,机体细胞及免疫功能异常,B淋巴细胞高度反应性增生产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种自身抗体,导致局部组织炎症损伤
病理特征:唾液腺、泪腺及体内任何组织大量淋巴细胞聚集浸润,称为假性淋巴瘤,少数可出现血管炎改变
三、临床表现
(一)外分泌腺表现
1、口干燥征:a、口干,讲话及进食固体食物需频繁饮水; b、舌面光滑、干燥或溃疡;c、猖獗齿-牙齿变黑、片状脱落、仅留有残根;d 腮腺和/或颌下腺一过性或慢性、复发性肿大,一侧或双侧肿大,伴有疼痛及压痛
2、眼干燥征(干燥性角结膜炎) 眼干涩、异物感、泪少、畏光、眼易疲劳、视力下降等
3、呼吸道、消化道、***、皮肤等部位的干燥症状
(二)系统性表现
皮肤黏膜病变双下肢紫癜样皮疹、结节红斑样皮疹、口腔溃疡及雷诺现象
关节、肌肉病变关节疼痛、肌痛、肌无力,肌酶正常
消化系统病变肝、脾肿大,黄疸、GPT增高、阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎、急慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下、萎缩性胃炎、吞咽困难等
(二)系统性表现
肾脏病变远端肾小管病变引起肾脏重吸收功能下降,可导致低钾性周期性麻痹、肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾性软骨病及泌尿系结石
神经系统病变周围性:感觉神经病变--下肢麻木、疼痛中枢性:癫痫发作、意识障碍、精神症状
呼吸系统病变呼吸道干燥、肺间质纤维化----干咳、进行性呼吸困难、呼衰
(二)系统性表现
心血管病变肺心病、心包积液、心衰
淋巴组织增生全身多处淋巴结肿大,病理提示良性增生,称为假性淋巴瘤,日久可向恶性淋巴瘤转化
血液系统病变全血细胞减少,但骨髓检查正常
四、实验室检查
ANA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗ds-DNA抗体、抗RNP抗体、ACL抗体均可阳性,RF呈高滴度阳性
抗SSA抗体、抗SSB抗体在SS中阳性率分别为70%、40%
抗SSB抗体诊断特异性高
抗SSA抗体、抗SSB抗体与疾病活动无关
五、诊断标准参照欧洲诊断标准
1、有3个月以上的眼干涩感,或眼有砂子感,每日需用人工泪液3次以上。具有其中任1项者为阳性
2、有3个月以上的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复或持续不退的腮腺肿大。具有其中任1项者为阳性
3、滤纸试验5mm/5min或角膜染色指数4为阳性
4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶1/4mm2