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干燥综合征_ 课件干燥综合征 (Sjögren syndrome)
概述
干燥综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。最常见的症状是口干、眼干,且常伴有内脏损害而出现多种临床表现。
自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎
自身免疫性外分泌腺病
干燥轮
流行病学
本病90%为女性(男女比率1:9),年龄多30岁~60岁,好发40-50岁。
%-%,老年人SS患病率可高达2%-%。是仅次RA的第二常见结缔组织病。但临床上,SS发病率不低于类风湿关节炎。
分为原发性和继发性两类。后者指继发于某种肯定的弥漫性结缔组织病(如SLE、RA、硬化症等)或特殊病毒感染的干燥综合征。
干燥综合征是最常见的结缔组织病
病人很多,来看病的很少,病人和医生的认识不足。
发病率
很大一部分干燥综合征病人是以其他表现就诊的:
无力、消瘦、发热、抑郁
肌肉关节疼痛
中枢神经系统病变
周围神经系统病变
肺炎、浆膜腔积液
间质性肺炎、肺动脉高压
肝炎、胰腺炎、胃肠道病变
肾炎、肾功能不全
血细胞减少
淋巴结肿大
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
1-10
11-20
21-30
31-40
41-50
51-60
61-70
71-80
81-90
AGE
% OF PATIENTS
At diagnosis
Onset
Pavlidis et al, J Rheumatol 1998; 2, 9:5
大多数医生诊断的50岁以上SLE实际上是SS
病因
确切病因不明,是多因素相互作用的结果,例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等很可能非直接与本病的发生和延续有一定关系。流行病学显示pSS具有明显的家族聚集倾向,该病患者的亲属易发生自身免疫性疾病,但基因检测中尚未发现HLA易感基因。
发病机制
病毒感染分子模拟隐蔽抗原暴露成为自身抗原免疫反应唾液腺组织的管道上皮细胞抗原递呈细胞识别后,通过细胞因子促使T、B细胞活化增殖,后者分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
T细胞在导管上皮细胞周围浸润,以CD4+T细胞占70-80%,CD8+细胞10%。具有免疫调节作用的Treg细胞存在缺陷。
体液免疫和细胞免疫异常反应
免疫功能紊乱是发病及病变延续的主要基础
外分泌腺体炎症是造成本病
特殊临床表现的基础。
1、外分泌腺体炎症:受损组织大量淋巴细胞浸润2、血管炎3、淋巴细胞反应增生
病理
泪腺
胃肠道
呼吸道
***腺体
汗腺
涎腺
胰腺
肾小管
肝内小胆管
外分泌腺炎