干燥综合征课件.ppt

干燥综合症(Sjogren’syndrome,SS)
干燥综合征
风湿免疫科张阳
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Contents
目录
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概述
临床表现
诊断要点
治疗方案
预后
概述
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床:涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外;其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
简介
概述
分类
原发性
继发性
不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss
发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的
名称
我国总体患病率
老年人患病率
男女比例
其他
原发性
(属全球性疾病)
%~%
3%-4%
l:9-1:20
女性见多发病年龄多在40,
本次主要讲述
临床表现
本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。
临床表现
局部表现
口干燥症
干燥性角膜炎
其他浅表部位
口干燥症
70%。80%患者有口干,在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。
约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根
临床表现
临床表现
干燥性角膜炎
其他浅表部位
因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、***黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
肾
肺
皮肤
骨骼肌肉
消化系统
神经系统
血液系统
系统表现
临床表现
临床表现
皮肤
局部血管炎(1)过敏性紫癜样皮疹;(2)结节红斑;(3)雷诺现象
骨骼肌肉
关节痛、关节肿胀、肌炎
肾
30%-50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查,,是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主,通过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全
肺
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显,只有高分辨率肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
消化系统
胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见
神经系统
累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关
血液系统
本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有ss患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。