干燥综合征课件.ppt

概述
以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫病
易感人群:年龄40-60岁,男:女为1 : 9, %,老年人5%
临床特点:
1. 口眼干燥为主要特点
2. 多系统损害:肺、肝、肾、
淋巴系统等
病因:
1. 病毒:EBV、 CMV、HTLV-1、
HCV、HIV
2. 遗传:HLA-B8、-DR3、
-DW52、DQA1*0501
原发性和继发性两类
原发性干燥综合征的年龄分布
年龄北京患者 Pavlides
(186例)% (希腊患者47例)%  1-10 0 11-20 0 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80
骨科
风湿免疫科
眼科
血液科
消化科
原发干燥
综合征
口腔科
肾内科
呼吸科
涉及多个学科
概述
临床表现
诊断
治疗
病例分析
2017/12/2
Sjogren's syndrome
7
干燥综合征(Sjogren's syndrome)
SS是一种系统性自身免疫病。主要累及外分泌腺,也可累及腺外其他器官,产生各种各样的临床症状,典型临床表现为口、眼干燥。(ocular, oral-salivary)
受累器官中可见淋巴细胞浸润,血清中可见多种自身抗体。
本病起因隐袭,进展缓慢,一般预后良好。
2017/12/2
Sjogren's syndrome
8
pSS表现的发生率
临床表现
%
临床表现
%
口干
50
肺受累
10 ~20
眼干
95
肾受累
10 ~15
腮腺肿大
49
肝受累
5 ~10
关节痛/炎
60~70
周围神经病
2 ~5
雷诺现象
35 ~40
肌炎
1 ~2
淋巴腺病
15 ~20
淋巴瘤
5 ~8
血管炎
5 ~10
外分泌腺体
血管炎
B淋巴细胞增殖
受损组织大量淋巴细胞浸润
病理
2017/12/2
Sjogren's syndrome
10
外分泌腺体受累症状-口干燥症 (xerostomia)
口干:主诉口腔干燥,讲话难以持续数分钟。平时水杯不离手,难以进食干燥食品,食渣常粘着在口腔黏膜表面,必须用汤水送下。检查可见唾液池内无唾液,口腔黏膜干燥,舌面干裂,舌质暗红,舌乳头萎缩。龋齿多,牙冠变黑,牙质呈片状剥落,牙残根多。