干燥综合征课件.ppt

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冯修高
南京军区福州总医院风湿科
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概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。
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概述
本病分原发性干燥综合症(primary Sjogren’s Syndrome,pSS) 和继发性干燥综合症(secondary Sjogren’s Syndrome,sSS)。
原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。
免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。
血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
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流行病学
pSS属全球性疾病。
%-%,国外老年人群中患病率为3%-4%。
抗SSA/%.
本病女性多见,男女比为l:9-1:20。
发病年龄多在40-。
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病因- 遗传与感染
家族史:家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍,HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关,如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。
疱疹病毒:如EB病毒,人类疱疹病毒IV型(HAV-6), C型肝炎病毒(HCV)。
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发病机理
(一)细胞免疫异常
淋巴细胞:
周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化,成熟功能异常。
局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活化的
T辅助细胞占优势。
NK细胞:周围血NK细胞异常,功能下降,外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。
(二)体液免疫异常
B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症,多种自身抗体。
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病理
主要有两种病理改变:
外分泌腺体有大量聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;如发生在腺体外,则称为假性淋巴瘤。
血管炎:由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物沉积引,是一些系统表现的病理基础。
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外分泌腺生理与功能-唾液腺
唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;
小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。
正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少,顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(<10%)。
临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。
常采用唇腺活检来诊断干燥综合症
用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。
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外分泌腺生理与功能-唾液腺
润滑作用:唾液与食物混合为光滑的团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齿。
保护作用:唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜的形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。
缓冲作用:唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换和渗透作用。
清洁作用:唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。
抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧化物酶等,具有溶菌抗菌作用,是第一道防线。
消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶。
营养作用:
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