干燥综合征课件.ppt

干燥综合征定义干燥综合征(ss)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床分类原发性综合征继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性综合征除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。流行病学SS属全球性疾病。%-%,国外老年人群中患病率为3%-4%。抗SSA/%.本病女性多见,男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40-。病因确切病因不明,是多因素相互作用的结果,例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。某些病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等很可能非直接对本病的发生和延续有一定关系。发病机理(一)细胞免疫异常淋巴细胞:周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化,成熟功能异常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活化的T辅助细胞占优势。NK细胞:周围血NK细胞异常,功能下降外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。(二)体液免疫异常B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。高球蛋白血症,多种自身抗体。病理主要有两种病理改变:.外分泌腺体炎症:外分泌腺体有大量聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;如发生在腺体外,则称为假性淋巴瘤。血管炎:由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物沉积引,是一些系统表现的病理基础。泪腺胃肠道***腺体汗腺涎腺胰腺肾小管肝内小胆管外分泌腺炎呼吸道外分泌腺生理与功能-唾液腺唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少,顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(<10%)。临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。