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急性白血病
疾病分类
(一)急性粒细胞性白血病分型
:
M0:未分化性粒细胞性白血病
M1:部分分化性粒细胞性白血病
M2:分化性粒细胞性白血病
M3:早幼粒细胞性白血病
M4:粒单细胞性白血病
M5:单核细胞性白血病
M6:红白血病
M7:巨核细胞性白血病
(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类
1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血病FAB、MIC分类方法的基础上,提出了WHO分类法,经过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类修定,做了进一步的解释和认定,形成WHO 2000分类,在此基础上又形成2008分类。
(二)急性淋巴细胞性白血病分型
ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急
性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。[1-3] 急性粒细胞白血病
疾病诊断

(1)发热:发热大多数是由感染所致。
(2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
(3)贫血:进行性加重。
(4)白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。
:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。
:形态学,活检(必要时)。

:核型分析、FISH(必要时)

鉴别诊断
根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断一般不难。由于白血病类型不同,治疗方案及预后亦不尽相同,因此诊断成立后,应进一步分型。此外,还应与下列疾病作鉴别。
:该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外,外周血中有原始和幼稚细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。
,血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,血清中嗜异性抗体效价逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时,血象中淋巴细胞增多,但淋巴细胞形态正常,病程良性,多可自愈。
:巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应常为阴性。
: 血象与白细胞不增多性白血病可能混淆,但骨髓象检查可明确鉴别。
:在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期,骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。疾病治疗

1)利尿和纠正电解质平衡:维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。
2)预防尿酸性肾病。
4)发热及感染的防治。

(1)治疗的目的
化学治疗的目的是清除白血病细胞克隆并重建骨髓正常造血功能。两个重要的原则更需明确:(1)长期缓解的病例几乎只见于有完全缓解(CR)的病例;(2)除了骨髓移植可做为挽救性治疗的手段外,对于开始治疗的反应可以预测白血病病人的预后。尽管白血病治疗的毒性较大,且感染是化疗期间引起亡的主要原因,但未经治疗或治疗无效的白血病病人的中位生存期只有2~3个月,绝大部分未经治疗的病例均死于骨髓功能障碍。化疗的剂量并不应因细胞减少而降低,因为较低剂量仍会产生明显的骨髓抑制而改善骨髓功能方面帮助不大,但对于最大限度地清除白血病细胞克隆极为不利。
(2)化学治疗的种类
1)诱导化疗是开始阶段的高强度化疗,其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解(CR)。
缓解后化疗:是真对经诱导化疗