sézary综合征一例临床病理分析并文献复习.doc

sézary综合征一例临床病理分析并文献复习.docSezary综合征一例临床病理分析并文献复****摘要】目的:探讨Sezary综合征的临床病理表现特征,提高对该病的进一步认识。方法:分析1例Sezary综合征患者临床病理特点,并对Sezary综合征相关文献进行复****结果:患者,女,65岁,全身瘙痒,弥漫红斑,掌跖角化3年,皮肤病理显示淋巴细胞亲表皮现象,免疫组化显示CD3(+),CD4(+),CD8(-)。结论:Sezary综合征早期皮肤损害显著但不典型,易被误诊,提醒临床特别是基层医生重视及早病理检查。【关键词】SQznry综合征;病理【中图分类号】R654【文献标识码】A【文章编号】1004—7484(2013)09-0684-01Sezary综合征是一种少见类型的皮肤T细胞淋巴瘤,以红皮病-血液受累和预后差为特征,肿瘤性淋巴细胞为典型的成熟T辅助细胞,具有脑回状细胞核。本文结合相关文献[1]分析我院一例Sezary综合征患者临床病理特点,以此加深对此病的认识。1病例资料患者,女,65岁,以“全身弥漫红斑脱屑伴瘙痒3年”住院。曾长期按慢性湿疹、脂溢性皮炎及银屑病等治疗无明显好转,近日出现腹股沟淋巴结肿大。皮肤科检查:全身皮肤潮红肿胀,浸润增厚,糠状脱屑。关节部位成古铜色色索沉着,掌跖角化皴裂,双侧腹股沟可触及肿大淋巴结。外周血涂片见大量Sezary细胞。皮损组织病理:真皮全层大量淋巴细胞和Sezary细胞浸润,可见亲表皮现象。免疫组织化学染色CD3(+),CD4(+),CD8(-)o住院后经免疫疗法治疗3周后,皮损明显减轻,腹股沟淋巴结肿大消失,现在随访屮。2讨论Sezary等于1938年报告了由红皮病,具有核折叠的单个核细胞白血病,在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Sezary综合征,其被认为是MF变异型。近年通过高通量基因芯片对Sezary细胞的基因表达谱进行分析[1],发现了在SEary细胞中特异性表达降低的基因SATBlo进一步研究发现,表达SATB1的Sezary细胞自发性凋亡增加,其活化诱导的细胞凋亡亦增加。这表明,SATB1的表达降低是Sezary细胞凋亡抵抗的原因之一,也是SQzary综合征致病过程中重要的环节。临床表现[2]:多见于50岁以上成年男性。早期为局限性红斑,有鳞屑,有时呈湿疹样变,以后发展成红皮病;皮肤干燥,肿胀,容易擦破,带棕黄色,消退时见古铜色色素沉着斑,亦可见结节或浸润性斑块;而部形如狮面,部分患者掌跖角化过度,起病缓慢,自觉奇痒;浅表淋巴结及肝脾肿大,外周血白细胞计数增多,出现Sezary细胞超过20%者有诊断意义。组织病理表皮内可见单一核细胞浸润,即所谓亲表皮现象,免疫表型CD4阳性,CD7、CD8-般不表达,TCR基因重排有助于早期诊断。真皮浅层血管周围有不等数量Sezary细胞。如果外周血有侵犯,可转变成CD30阳性的大细胞淋巴瘤,预后极差。全身红皮病,皮