第七篇 第十六章 嗜铬细胞瘤.ppt

第七篇内分泌系统疾病第十六章嗜铬细胞瘤( Pheochromocytoma ) 贺冶冰学时数: 学时 、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制讲授目的和要求讲授主要内容概述病理临床表现诊断标准鉴别诊断治疗嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚***,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等概述嗜铬细胞分泌儿茶酚***( catecholamine, CA ),包括多巴***( dopamine, D ),肾上腺素( adrenaline A , epinephrine E ),去甲肾上腺素( noradrenaline , NA; norepinephrine , NE ) ?正常肾上腺髓质 CA分泌量,依大小分别为 E>NE>D ?肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌 NE和E, 分泌量分别为 NE>NE 和E>E ?家族性嗜铬细胞瘤只分泌 E ?肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌 NE ?交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌 NE和D ?舒血管肠肽、 P物质—面部潮红?鸦片肽、生长抑素—便秘?舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻?神经肽 Y —血管收缩、面色苍白?舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用 Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase ) dopa 多巴脱羧酶( dopa decarboxylase ) dopamine β-羟化酶 3- 甲氧去甲肾上腺素( normetanephrine , NMN) noradrenaline 3 、 4- 二羟苦杏仁酸 adrenaline 3- 甲氧肾上腺素( metanephrine , MN) 3- 甲氧-4 羟苦杏仁酸( vanillyl mandelic acid, VMA ) 儿茶酚***的代谢 Tyrosine 酪氨酸羧化酶( tyrosine carboxylase ) dopa 多巴脱羧酶( dopa decarboxylase ) dopamine β- 羟化酶 3- 甲氧去甲肾上腺素( normetanephrine , NMN) noradrenaline 3、4- 二羟苦杏仁酸 adrenaline 3- 甲氧肾上腺素( metanephrine , MN) 3- 甲氧-4 羟苦杏仁酸( vanillyl mandelic acid, VMA ) 儿茶酚***的代谢?去甲肾上腺素能优势( noradrenaline advantage ) ?1 AV 收缩、 BP 上升、瞳孔扩大? 2 位于交感神经突触前体,抑制 NA 释放?肾上腺素能优势( adrenaline advantage ) ?2平滑肌松弛、 A血管扩张;交感神经突触释放 NA ?两者作用相当? 1 HR 上升、 CO 增加、脂肪分解肾上腺素能受体( adrenergic receptor )的功能?嗜铬细胞瘤 80%~ 90% 位于肾上腺?80% 以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为 10% ?单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为 10% ?90% 为良性,恶性约 10% 病理?腹主动脉旁(约10% ~15%) 、肾门、肾上极、肝门区、肝- 下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) ?胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛?颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤