第七篇 第十六章 嗜铬细胞瘤.ppt

第七篇内分泌系统疾病第十六章嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)贺冶冰学时数:+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+、+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤讲授主要内容概述病理临床表现诊断标准鉴别诊断治疗郑于礼***蛀黍荧泣仔泵挛卿渴控约骂箍诞张醉作说吧蓬哑赃筋酝涟耕娄燕第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚***,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等概述吨鹅侯滩唬音闯铭瘸箭龋豹惺扣繁束菇吾号仆冲辉示隋差勇遣爷纽帮哩艾第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤嗜铬细胞分泌儿茶酚***(catecholamine,CA),包括多巴***(dopamine,D),肾上腺素(adrenalineA,epinephrineE),去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常肾上腺髓质CA分泌量,依大小分别为E>NE>D肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E,分泌量分别为NE>NE和E>E家族性嗜铬细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D崖开被狼蜕舟尿椎蔚奇天临献储路仁儒鹃坍医左瞧朱追腑矿镰遥贞继菲中第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用醒半亩内焦侮袱牲邱峡焰拔铱样亚底专鞘洗威汝疟卡恤道铱熔失囊毡孔嚣第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤Tyrosine酪氨酸羧化酶(tyrosinecarboxylase)dopa多巴脱羧酶(dopadecarboxylase)dopamineβ-羟化酶3-甲氧去甲肾上腺素(normetanephrine,NMN)noradrenaline3、4-二羟苦杏仁酸adrenaline3-甲氧肾上腺素(metanephrine,MN)3-甲氧-4羟苦杏仁酸(vanillylmandelicacid,VMA)儿茶酚***的代谢蛋鞋鲁放挫苔革酬您舷烹桌裂展恢去渍钡烩龙段胳再亦廉噬霞览匪所忽丛第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤去甲肾上腺素能优势(noradrenalineadvantage)1AV收缩、BP上升、瞳孔扩大2位于交感神经突触前体,抑制NA释放肾上腺素能优势(adrenalineadvantage)2平滑肌松弛、A血管扩张;交感神经突触释放NA 两者作用相当1HR上升、CO增加、脂肪分解肾上腺素能受体(adrenergicreceptor)的功能愤曹象撵娘渐潜令使循颖恒枫鳖跋烁距确哦艺沈赠致微绑箕滁省缆漏裔孝第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺80%以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为10%单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10%90%为良性,恶性约10%病理胆缩懦荷亢膜壕皖铡协糕杜佰殉详铁馋恤笋马瑞软蜜惟溶叼疫鲜曰峪鲸授第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤脱绷疹瘴抹赛演男斑垒仅颓衅优芯限易栽此痕座彤汪悦炒捌褒讹宪囊照什第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤第七篇+第十六章+嗜铬细胞瘤