先天性主动脉瓣狭窄ppt课件.ppt

主动脉瓣狭窄
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主动脉瓣狭窄
1．先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于1％－2％的人群，男＞女，出生时多无交界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤→纤维化与钙化，成年期形成AS，为***孤立性AS的常见原因。
病因和病理
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主动脉瓣狭窄
：风湿性炎症过程→瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形→瓣口狭窄。几乎无单纯的AS，多伴有AI和二尖瓣损害。
：为65岁以上老年人单纯AS的常见原因。无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。
病因和病理
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主动脉瓣狭窄
***主动脉瓣口面积3-4cm2,－3cm2,－,重度＜。
当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围＜5mmHg。
瓣口面积≤（减少至正常的1/4）， 左室收缩压明显↑，压差显著（＞50mmHg)。
病理生理
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主动脉瓣狭窄
主动脉狭窄后→LV射血受阻→左室后负荷↑（阻力增加）→ CO↓。
左室后负荷↑→左心室舒张末期压 ↑→LV代偿肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO→进一部发展→左房压↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。
左房压↑→LA肥厚→可维持心博量，但同时加重肺淤血。
病理生理
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先天性主动脉瓣狭窄流行病学
主动脉狭窄包括造成左心室排血梗阻的数种心脏血管畸形，其发病率在先天性心脏血管畸形中约占3～5％，多见于男性，男女之比约为3～4∶1。其中70％病变部位发生于主动脉瓣膜部，其余病例狭窄病变可位于主动脉瓣上方的升主动脉根部、主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。
AS通常为缓慢进行性疾病 ，LA、LV代偿能力强所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状
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，半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。
～10mm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。
，使左心室排血受阻。

注：上述三种中以瓣上狭窄最少见。此症的相对发病率在我国较低。
狭窄分类
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先天性主动脉瓣狭窄分类
注：IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
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主动脉瓣上狭窄
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