鼻腔鼻窦血管周细胞瘤1例报告并文献复习(1).docx

鼻腔鼻窦血管周细胞瘤1例报告并文献复****1)【关键词】血管周细胞瘤血管周细胞瘤,又称血管外皮细胞瘤,是较为少见的软组织肿瘤,它可发生在身体的任何部位,无明显性别及年龄差异,现将我科收治的1例鼻腔鼻窦血管周细胞瘤报告如下。1临床资料患者,男,81岁,主因“右侧鼻堵2年余,进行性加重2周”入院。患者入院前2年起感觉右鼻间断堵塞,无鼻出血及涕中带血,无打喷嚏、流涕和嗅觉障碍;无耳鸣、耳闷及耳流脓;无面部麻木、头痛、头晕、恶心、呕吐。入院前2周右侧鼻堵进行性加重,并有反复鼻出血,鲜红色,量不多,能自止,伴嗅觉减退。查体: T?C,R18次/min,P70次/min,BP140/100?mmHg专科检查:外鼻无畸形,右鼻腔内见一灰红色肿物,可活动,表面光滑,质韧,触之易出血,鼻中隔平直,鼻腔内未见异常分泌物。辅助检查 :鼻窦水平位CT平扫示:右侧鼻腔、上颌窦、筛窦、蝶窦高密度肿物影,边界清楚,窦壁骨质变薄。鼻窦水平位增强 CT(图2)示:肿物明显强化,密度不均匀,窦壁骨质变薄。于全麻下行右侧唇龈径路及鼻内镜下右鼻腔鼻窦肿物切除术。鼻内镜下见右鼻腔充满灰红色肿物,其根基在蝶腭孔边缘,质脆,易出血,右下甲受压变小。上颌窦内分泌物积聚,未见肿物。内镜下双极电凝、咬切钳交替并用,完全切除肿物。肿物约?cmx?cmx?cm大,灰红色,质脆,表面光滑。术中出血约500?ml。病理报告:肿瘤富含毛细血管,血管大小不等,扩张成血窦样,管腔内壁为正常内皮细胞,管腔周围有圆形、卵圆形或梭形外皮细胞排列,可见核分裂相。镜检结合形态学及组化(PAS/AB和网染及AG及免疫组化结果(CKDes,S100,MBPCD34NF和HMB45诊断:血管周细胞瘤(核分裂1个/20HPF),肿瘤细胞丰富,生长活跃。鼻窦水平位CT平扫显示,右侧鼻腔、上颌窦、筛窦、蝶窦有高密度肿物影,边界清楚,窦壁骨质变薄鼻窦水平位增强CT显示,肿物明显强化,密度不均匀,窦壁骨质变薄肿瘤富含毛细血管,血管大小不等,扩张成血窦样,管腔内壁为正常内皮细胞,管腔周围有圆形、卵圆形或梭形外皮细胞排列,可见核分裂相2讨论血管周细胞瘤是起源于血管外皮细胞的血管瘤,1942年由Stout和Murray首次命名并报道。各年龄段均可发病,以5060岁者居多,无性别及种山东大学耳鼻喉眼学报21卷3期王佳,。其发病原因尚未明确[1],可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关。血管周细胞瘤约占全部软组织肉瘤的3%5%,全部血管瘤的1%[1,3]。它可发生于身体的任何部位,最常见下肢及腹膜后。约15%30%的血管周细胞瘤出现在头颈部,其中5%发生于鼻腔及鼻窦区域[13],据文献报道,头颈部血管周细胞瘤还可发生于口腔、口咽部、腮腺、眼眶、颞下窝、翼腭窝、颏下、中耳、颞骨、颅内等[4,9,10]。鼻腔血管周细胞瘤的发生率是鼻窦的 2倍,发生于筛窦及蝶窦的血管周细胞瘤是上颌窦的 4倍[1,5]本病系发生于右侧鼻腔及右侧筛窦的血管周细胞瘤。鼻腔鼻窦血管周细胞瘤的主要临床表现为鼻塞及反复鼻出血,少数患者因肿物向周围侵犯而出现疼痛、视力下降、局部肿胀等症状。临床检查可见肿物外观似鼻息肉,灰红色、界限清楚、有弹性、质脆、易出血。 CT及MRI可了解肿瘤的边界和范围,以及周围有无组织破坏。一般不提