多发性骨髓瘤的治疗及PN的管理.pptx

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多发性骨髓瘤疾病简介与诊断
多发性骨髓瘤的治疗
治疗方案的变迁
硼替佐米药物简介
规范化治疗----最大临床获益的保障
不良反应简介及PN的处理
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多发性骨髓瘤是血液系统常见的恶性肿瘤之一,目前仍不可治愈
3
自然病程:具有进展性,且不断复发
,:Oncology2013:753–73
,2000;21:567-568
无症状期
症状期
MGUS或冒烟型骨髓瘤
骨髓瘤活动期
复发
复发
难治性复发
缓解平台期
治疗
治疗
治疗
~27,500
新发病例
(欧洲)
~70,000
欧洲每年患者
~19,000
年死亡率
(欧洲)
M蛋白(g/L)
100
50
20
多发性骨髓瘤发病率占血液系统恶性肿瘤的10%1,仅次于非霍奇金淋巴瘤,列第二位2。
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IL-6
骨髓
基质细胞
染色体改变
14q32t、-13
基因突变
RAS、p53
前体
细胞
理化因素
遗传背景
抗原刺激
病毒感染
浆细胞
粘附因子
MMC
M蛋白
单克隆性
增生、浸润
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MMC的增生和浸润带来的临床表现
贫血:骨髓中正常红细胞被骨髓瘤细胞所取代,以及细胞因子的抑制效应所引起。
出血:巨核细胞系统受抑。15%-30%有出血过多或瘀斑。
骨痛、病理性骨折:骨髓瘤细胞向外浸润,侵犯骨骼,导致骨痛。MMC在骨内的沉积易导致病理性骨折。同时激活破骨细胞,导致溶骨病变。
神经系统症状:中枢神经系统症状:肿块或骨碎片压迫脊髓,高黏滞血症;外周神经系统症状:感觉异常、麻木等
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M蛋白大量分泌带来的临床表现
骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白,正常免疫球蛋白合成受抑制。
淀粉样变性
肾脏损害
高粘滞综合征
高钙血症
反复感染
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主要临床表现——Crab
HyperCalcemia
(高钙血症)
RenalImpairment
(肾功能损伤)
Anemia
(贫血)
BoneDisease
(骨疾病)
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骨髓瘤的诊断标准(IMWG)
标准
MGUS[1,2]
SMM[1]
症状性MM
M蛋白
<30g/L
≥30g/L
血和/或阳性[2]
BM克隆性浆细胞,%
<10
≥10
≥10[2]
终末器官损害
无
无
≥1CRAB*[3]
;121:749-757.
KyleRA,;346:564-569.DurieBG,;4:379-398.
*C:钙水平升高(>)R:肾功能不全(血清肌酐>2mg/dL)A:贫血女(Hb<10g/dL或2g<正常)B:骨疾病(溶骨性病变或骨质疏松症)
和/或
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多发性骨髓瘤疾病简介与诊断
多发性骨髓瘤的治疗
治疗方案的变迁
硼替佐米药物简介
规范化治疗----最大临床获益的保障
不良反应简介及PN的处理
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KumarSK,;111:2516-2520
2005
1960
1970
1980
1990
2000
2010
Melphalan-prednisone(MP)
(美法仑+泼尼松)
ASCT(自体干细胞移植)
1962
1999
1996
2003
2003
沙利度***
硼替佐米(万珂)
来那度***
序贯ASCT
多发性骨髓瘤治疗的里程碑
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