先天性主动脉瓣狭窄课件.ppt

先天性主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄
1．先天性主动脉瓣狭窄: 常见先天性二叶瓣钙化性AS, 先天性二叶瓣畸形见于1％－2％人群, 男＞女, 出生时多无交界处融合, 故无狭窄, 以后有1/3发生AS, 因为畸形所致湍流对瓣叶长久创伤→纤维化与钙化, 成年期形成AS, 为***孤立性AS常见原因。
病因和病理
主动脉瓣狭窄
: 风湿性炎症过程→瓣膜交界处融合, 瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形→瓣口狭窄。几乎无单纯AS, 多伴有AI和二尖瓣损害。
: 为65岁以上老年人单纯AS常见原因。无交界处融合, 瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物, 限制瓣口运动, 常伴二尖瓣环钙化。
病因和病理
主动脉瓣狭窄
***主动脉瓣口面积3-4cm2,－3cm2,－,重度＜。
当瓣口面积降低1/2时, 收缩期无显著跨瓣压差, LV-主A压差仍在正常范围＜5mmHg。
瓣口面积≤（降低至正常1/4）, 左室收缩压显著↑, 压差显著（＞50mmHg)。
病理生理
主动脉瓣狭窄
主动脉狭窄后→LV射血受阻→左室后负荷↑（阻力增加）→ CO↓。
左室后负荷↑→左心室舒张末期压 ↑→LV代偿肥厚, 伴轻度扩张而代偿, 以维持正常CO→进一部发展→左房压↑→肺淤血→左室功效不全（晚期）。
左房压↑→LA肥厚→可维持心博量, 但同时加重肺淤血。
病理生理
先天性主动脉瓣狭窄流行病学
主动脉狭窄包含造成左心室排血梗阻数种心脏血管畸形, 其发病率在先天性心脏血管畸形中约占3～5％, 多见于男性, 男女之比约为3～4∶1。其中70％病变部位发生于主动脉瓣膜部, 其它病例狭窄病变可位于主动脉瓣上方升主动脉根部、主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。
AS通常为缓慢进行性疾病 , LA、LV代偿能力强所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状
, 半月瓣增厚, 融合成隔膜状, 中心有一小口, 升主动脉往往扩张。
～10mm处有一纤维环或纤维带, 则可形成瓣膜下狭窄。
, 使左心室排血受阻。

注: 上述三种中以瓣上狭窄最少见。此症相对发病率在中国较低。
狭窄分类
先天性主动脉瓣狭窄分类
注: IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
主动脉瓣上狭窄