帕金森病的诊断与鉴别诊断.ppt

帕金森病诊断与鉴别诊断
帕金森病的诊断与鉴别诊断
帕金森病诊断与鉴别诊断
帕金森病的基本情况
帕金森病的临床特征
帕金森病的辅助检查
帕金森病的诊断标准
英国脑库帕金森病诊断标准（1992年）
中国帕金森病诊断标准（2006年，中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组）
帕金森病的鉴别诊断
帕金森病的诊断与鉴别诊断
帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最常见的神经退行性疾病之一。
帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤麻痹”写于1817年，为该病提供了临床特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的诊断与鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
Parkinson J. An Essay on the sharking palsy. London: Snerwood, Neely and Jones, 1817.
It is characterized by“involuntary tremulous”motion, with lessened muscular power, in parts not in action and even when supported, with a propensity to bend the trunk forward, and to pass from a walking to a running pace, the senses and intellect being uninjured.
（不自主震颤动作伴肌力减弱，部分患者震颤不仅发生在运动时，而静止时也有；躯干前屈，步态越走越快，感觉和智能不受损害）
Parkinson未提到僵直和运动缓慢，而强调肌力减退，感觉和智能不受损害
帕金森病的诊断与鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的流行病学
患病率:15～328/10万人口，>55岁人群约1%
发病率:10～21/10万人口/年
流行特征：
男>女
白种人>黄种人>黑人
年龄：40～50岁— 40/10万；
50～59岁— 100/10万；
60～69岁— 250～500/10万；
>70岁 — 700/10万
帕金森病的诊断与鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
氧化应激
线粒体功能障碍
泛素蛋白酶体功能障碍
兴奋性氨基酸
炎性/免疫反应
……
PD病因及发病机制尚未明确, 目前研究方向主要有:
社会因素
患者因素
药物因素
帕金森病的诊断与鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
病理改变
神经病理：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、黑质色素变淡及出现路易小体等
Tretiakoff（1919）发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现
帕金森病的诊断与鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
Modern Pathology. 2000;13:420–426.
二氨基联苯***染色法
泛素免疫化学染色法
苏木素-伊红染色法
α-synuclein免疫化学染色法
病理改变
Lewy bodies ：Lewy（1912）发现嗜伊红包涵体—路易小体 (主要成分为α-突触核蛋白、泛素、蛋白酶体成分、热休克蛋白等)；常分布于黑质和蓝斑区，此外还可见于基底节、皮质、脑干、脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处
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帕金森病的诊断与鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的神经生化改变
中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴***(Dopamine,DA)减少，DA减少≥70%-80%时产生PD临床表现
黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（Acetylcholine，ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调
帕金森病的诊断与鉴别诊断
二、帕金森病的临床特征
运动症状:
运动过缓 (Bradykinesia)
肌强直(Rigidity)
静止性震颤 (Resting Tremor)
姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction)
非运动症状：
认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction)
睡眠障碍(Sleep dysfunction)
自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction)
感觉障碍(Sensory symptoms)
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