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HELLP综合征 诊断和处理
HELLP综合症诊断及处理
HELLP综合征的定义
HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为严重并发症。
1954年，Pritchard等首次进行报道。
1982年Weinstein对其正式命名。
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HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等
国外文献报道：在妊娠中的发生率为0. 5% ～0. 9%
10~20%重度子痫前期的合并HELLP
约70%的HELLP综合征发生于产前, 80%发生于孕37 周前。
国内文献：北京大学第一医院近十年： %
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HELLP综合征病因、发病机制 （1）
HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。
多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。
血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。
近年研究表明:LCHAD缺乏(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）
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HELLP综合征病因、发病机制（2）
全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。
由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高
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HELLP综合征病因、发病机制（3）
血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；
促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加
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HELLP综合征病因、发病机制（4）
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。
肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
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HELLP综合征临床表现
极大的变异性。
发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿
多数产前诊断；30% HELLP产后诊断
临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；
少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
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HELLP综合征的实验室检查及诊断（1）
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据，
可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复
在确诊妊高征的基础上
完全性HELLP综合征的诊断：
-血管内溶血：
外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多）
血清胆红素大于> （)；
LDH大于600 IU/L（敏感指标）
-肝酶异常：ALT>70U/L
-血小板减少：<100,000/mm3
部分性HELLP综合征的诊断：
上述三项指标中任一项或两项异常

（上述为Tennessee标准Sibai,1990)
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HELLP综合征的实验室检查及诊断（2）
根据Mississippi分类分为：
Ⅰ 型：血小板≤50×109/L；
Ⅱ 型：50×109/L<血小板≤100×109/L；
Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；
当血小板计数小于<50,000/mm3或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间，以除外DIC。
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