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神经纤维瘤病
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综合诊断:神经纤维瘤病型
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神经纤维瘤病(NF)
神经纤维瘤病(NF)是由于起源于神经嵴细胞异常所导致的多
系统损害的常染色体显性遗传病
可分为两种类型
NF-1型主要病理特征为:分布在脊神经、皮肤或皮下组织的多发
性神经纤维瘤,以及表皮基底细胞内黑色素沉积而致皮肤色素斑(牛
奶咖啡斑)。
NF-2型主要病理特征为:前庭神经鞘瘤,常合并有脑膜瘤、脊膜
瘤、星形细胞瘤以及脊旁后根神经鞘瘤,皮肤肿瘤以神经鞘瘤为主
知识点回顾
神经外膜
神经束
神经内膜
髓
神经束膜
轴突
掉:3
外周神经干组成:最外层为神经外膜,把神经分成束者为神经束膜,而在神经束
内充满于每根神经纤维周围者叫神经内膜,有髓神经轴突与神经内膜之间为
髓鞘(施万细胞)。
由外至内:神经外膜——神经束膜——神经内膜——髓鞘(施万细胞)——-轴突
神经纤维瘤Vs神经鞘瘤
神经纤维瘤:起源于神经束膜细胞,有增生的神经膜细
胞和成纤维细胞构成,交织排列,伴大量网状纤维和胶质
纤维及疏松的粘液样基质,肿瘤沿神经干呈浸润生长,无
包膜结构,与受累神经无明显界限
神经鞘瘤(施万细胞瘤):起源于神经鞘的施万细胞,
主要由束状型和网状型两种细胞构成,常混合存在,血管
丰富,有包膜,不侵犯神经纤维。
根据临床表现和基因定位,可将NF分为神经纤维瘤病I
型(NFI)和型(NF互)
NFI型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神
经纤维瘤,外显率高,。患病率
3/10万。
NFⅡ又称中枢神经纤维瘤病或双侧听神经瘤,基因位于染
色体22q。
临床表现
患者主要表现为
咖啡色斑
虹膜 Lisch结节
不同类型的神经纤维瘤
多种复杂的并发疾病