肾上腺皮质功能减退症.ppt

原发性肾上腺皮质功能减退症(PrimaryAdrenalInsufficiency,PAI)-----Addison病1原发性肾上腺皮质功能减低继发性肾上腺皮质功能减低医源性肾上腺皮质功能减低Addison’sdisease阿狄森氏病1855年,由英国内科医生ThomasAddison(1793-1860)首先描述而得名慢性肾上腺皮质功能减退症的分类2Addison病病名1855年,美国盖伊斯医院ThomasAddisonAddison在11例尸解中发现:肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名:阿狄森氏病Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑概述3慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致临床表现:疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述4流行病学患病率:每百万人有39-60人诊断时平均年龄40岁范围17-72岁我国资料:‰(湖北),‰(上海)和2‰(天津)。1996年,《新英格兰医学杂志》概述5原发性肾上腺皮质功能低减症的病因6波兰Addison病病因的变化A组B组1991年前诊断1991年后诊断n=180n=138自身免疫125(69%)116(84%)结核52(29%)2(%)其他(2%)(%)AutoimmuneDisease2010:7318347Primaryadrenocorticalinsufficiency:differentclinicalpresentationinagroupofItalianpatients(n=317)intheyears1969–,男:女=1:2~3国外多为自身免疫所致,称特发性概述流行病学9双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多发性内分泌综合征(APS)。白种人HLAB8、DW3频率较高。自身免疫性肾上腺炎病因与发病机理10