Ollier氏病影像片.doc

Ollier氏病影像片Ollier氏病摘要:概述软骨瘤为良性肿瘤,较为常见,在所有良性骨肿瘤中占第三位,占良性骨肿瘤的12%,占全部骨肿瘤的3%左右,其发病率相对低于骨软骨瘤。以四肢短骨最为多见,占58%,四肢长骨、骨盆、椎骨等各部位都可发生,其中四肢...概述软骨瘤为良性肿瘤,较为常见,在所有良性骨肿瘤中占第三位,占良性骨肿瘤的12%,占全部骨肿瘤的3%左右,其发病率相对低于骨软骨瘤。以四肢短骨最为多见,占58%,四肢长骨、骨盆、椎骨等各部位都可发生,其中四肢长骨发病占32%,多发生于骨端或骨干骺端。发生于皮质或骨膜下者称为外生软骨瘤;发生于骨髓腔者称为内生软骨瘤;多发软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病,i氏病。本组病例均为位于骨髓腔的内生软骨瘤。内生软骨瘤各年龄都可见到,自幼年发病,以20~40岁最为常见,30岁是高峰。因无自觉症状,常至成年才表现出来,病程常达数年、数十年,亦有短期内或近2~3年生长加速者,故许多内生软骨瘤是因其它原因行影像检查时意外发现。病变可单发或多发,多发者常有畸形。主要体格检查可发现局部结节状肿块,质地较硬,局部压痛。关节活动一般无障碍,有时引起关节变形。内生软骨瘤是一种由分叶状透明软骨构成的肿瘤,外有纤维包膜,多呈分叶状,小叶间隙的血管附近和肥大软骨层的基质内常有程度不一钙化,偶见液化坏死及囊变。因取材原因,病理学对良性软骨瘤有无肉瘤变的诊断有一定的难度。影像学特点发生于长骨的内生软骨瘤以股骨下段及胫腓骨上段多见,病灶范围相对广泛,但其中心一般位于管状骨的干骺端[3]。X线平片显示病灶中央呈囊状膨胀性透明区或地图状骨质破坏,边缘主要表现为骨质硬化,也有边缘不清。肿块常呈分叶状,病变周围骨质常可显示弧形受压或膨胀变形,病变也可侵犯骨髓腔而不压迫邻近的骨皮质,对于大多数病变X线能够发现程度不等的钙化,占50%以上,为点状、条状、斑块状、环状不同形态,其中环状钙化具有特征性。多数认为骨囊状破坏、边缘硬化及破坏区内钙化为诊断此病的典型征象。如果X线平片未发现钙化,则难以诊断,本组就有1例因此而为正确诊断。又因为密度分辨率较低,X线对于病灶是否恶变的判断有一定局限性。CT显示长骨内生软骨瘤具有明显的优势,能清楚显示髓腔内病变呈分叶状、类圆形骨质破坏或膨胀性骨质破坏,发生膨胀性骨质破坏可以观察到骨皮质变薄及骨皮质是否连续,本组有1例骨皮质中断,周围有软组织肿块,提示病灶已恶变为软骨肉瘤。若患骨的膨胀程度相对较轻,当出现病理骨折,也应警惕恶变的可能。CT能敏感发现病灶内的钙化,这对本病的诊断具有特殊价值,其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断内生软骨瘤的主要依据。Cohen等观察到内生软骨瘤内含有透明软骨基质,形成了独特的MRI表现,在T2WI上内生软骨瘤呈分叶状的高信号,这反映了透明软骨内水含量与粘多糖成分的比值较高,在T1