肾病综合征分级诊疗指南.doc

肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(>35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者。(NS)诊断标准是(1);(2)血浆白蛋白低于30g/L;(3)水肿;(4)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。(1)确诊NS。(2)确认病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检,做出病理诊断。(3)判断有无并发症。,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿。,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统的损伤,可明确诊断。,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病。诊断依据:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原。,常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上),并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。肾病综合征并发症NS的并发症是影响患者长期预后的重要因素,应积极防治。,否则不但达不到预防目的,反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定。,当血浆白蛋白低于20g/L(特发性膜性肾病低于25g/L)时抗凝治疗可给予肝素钠(也可选用低分子肝素)皮下注射或口服华法林。抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复。可采取以下措施:(1)襻利尿剂对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,以冲刷阻塞的肾小管管型;(2)血液透析利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿;(3)原发病治疗因其病理类型多为微小病变型肾病,应予以积极治疗;(4)碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成。,但应调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构,力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。目前,不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱。如:ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白;有研究提示,中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成,并可能兼有减轻高脂血症的作用。降脂药物可选择降胆固醇为主的羟甲戊二酸单酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂,如洛伐他汀等他汀类药物;或降甘油三酯为主的***贝丁酯类,如非诺贝特等。NS缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗。肾病综合征治疗(一)一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。~/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白为主)饮食。热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30~35kcal。尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用。水肿时应低盐(<3g/d)饮食。为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪