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神经纤维瘤病课件_7神经纤维瘤
神经纤维瘤
概念:是指起源于神经鞘细胞的一种良性的周围神经瘤样增生性病变。
临床特点
神经纤维瘤虽为一种常见的良性肿瘤,但由于其病程发展及治疗上的特殊性,如瘤体可发展巨大,造成组织器官形态改变及功能障碍,并可恶变,瘤体血供丰富,完整切除困难,术后易复发等,使其成为临床上难治的疾病。
临床特点
一般所指的神经纤维瘤又称孤立性神经纤维瘤。
临床男女发病无明显差别,好发于20-40岁。
当神经纤维瘤多发或伴有全身其他系统疾患时,称为神经纤维瘤病。
神经纤维瘤生长缓慢,病程较长,少数病例术后复发,部分有恶变倾向。
临床表现
神经纤维瘤大多分布于真皮或皮下等浅表部位,也有位于内脏及沿神经干的任何部位。
为缓慢生长的无痛性结节或肿块,大小不一,部分瘤体范围局限,部分瘤体分界不清。
瘤体在身体各个部位的分布机会均等,如躯干、头面、四肢等部位。
肿块岁年龄增大缓慢发展,但有些在青春期或妊娠期可加速发展。
临床表现
部分瘤体增大向体表及深部组织浸润生长,波及肌肉、骨骼、关节,可有局部和临近器官的垂坠和变形移位,造成畸形和功能障碍,并可出现一些症状如局部压痛和感觉异常等。
发生于纵膈、腹膜后等沿神经干的部位及内脏等器官的神经纤维瘤,早期无明显症状,当瘤体增大发展到一定程度时会出现相应部位不同程度的压迫症状。
鉴别诊断
神经纤维瘤病:早期神经纤维瘤病可以表现为孤立性神经纤维瘤,而且组织形态与神经纤维瘤完全相同。鉴别必须结合临床综合分析。凡多发者一般都为神经纤维瘤病,确诊需检出NF1基因。
神经鞘瘤:神经鞘瘤是人体中很少的几种具有真正包膜的肿瘤之一,而且几乎总是单发。临床鉴别困难,病理可鉴别,于神经纤维瘤相比,神经鞘瘤的恶变非常罕见。
鉴别诊断
平滑肌瘤:胃肠道的神经纤维瘤有时需与胃肠道间质源性的平滑肌瘤相鉴别。通过特殊染色等方法,病理可鉴别。
纤维瘤及瘤样纤维组织增生:须与体表的神经纤维瘤鉴别。即使病理有时也不易区分,一位部分体表神经纤维瘤的纤维母细胞增生和胶原化显著而类似纤维瘤或瘤样纤维组织增生。此时应仔细寻找神经纤维瘤的特征性病变。
治疗
若瘤体较小而局限、有光滑的纤维组织包膜者,易于完全切除。
神经纤维瘤患者的治疗目前主要采取手术切除神经纤维瘤,尤其对体积较大,引起体表明显变形,导致功能障碍或产生压迫症状的患者。
对于体积巨大无包膜,无明显清晰界限,血供丰富者,手术切除前,应有充分的术前准备。通常难以完整切除,达到根治的疗效。
治疗
瘤体巨大者,在证实无恶变并估计修复效果很差时,可施行部分切除,以达到减轻重量或改善功能与外形的目的。
剥除瘤体时尽量保留神经功能,并尽量将肿瘤切除干净,以防复发。
一旦经组织活检证实已有恶变的患者,则必须立即行根治手术。