心室双出口章新新安贞PPT学习教案.pptx

会计学
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心室双出口章新新安贞
右心室双出口 Double—Outlet of right Ventricle
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定义
两条大动脉均发自右室，两组半月瓣下均有圆锥组织，与房室瓣皆无纤维连接，左心室唯一出口为室间隔缺损。
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胚胎学
胚胎初期动脉干分隔成两条大动脉，圆锥部形成主动脉瓣下及肺动脉瓣下圆锥，两条大动脉均发自右心室。随着主动脉瓣下圆锥吸收，肺动脉瓣下圆锥充分发育，将肺动脉瓣口推向前与右室连接，主动脉向后移位与二尖瓣相连与左室相连。
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如有以下情况便出现右室双出口
1、圆锥动脉干向中线移位不充分。
2、主动脉瓣下圆锥吸收不充分。
3、肺动脉瓣下圆锥发育不充分。
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病理解剖
一、主动脉与肺动脉均发自右室。
二、主动脉瓣下、肺动脉瓣下均有圆锥结构，半月瓣与房室瓣无纤维连接。
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三、两组半月瓣位置分为四型
1、与正常相似，肺动脉主干在主动脉左前。
2、主动脉在肺动脉之右，两者呈并列关系。
3、主动脉在肺动脉左前。
4、主动脉在肺动脉右前、或正前方。
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四、巨大室缺是右室唯一出路，室间隔缺损的缺口与大动脉开口关系可分三型：
Ⅰ型：室间隔位于室上嵴之下。
ⅠA型：主动脉瓣下室缺，室缺与主动脉对口。
ⅠB型：室缺距两组半月瓣均较远，与主、肺动脉均不对口。
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Ⅱ型：室缺位于室上嵴之上。
ⅡA型：肺动脉瓣下室缺，室缺与肺动脉对口。
ⅡB型：室缺巨大与肺动脉口及转位的主动脉均对口。
Ⅲ型：合并PS时，主动脉瓣下必须有圆锥组织，与房室瓣无纤维连续。
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病理生理
左室出口仅有室间隔缺损唯一途径，左向右分流是本病的特征，左室出口通畅决定于室间隔缺口的大小，室缺口位置决定了患者有无紫绀。室缺位于主动脉瓣下（ⅠA），患者无紫绀或者较轻微。
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