抗癫痫药物高敏综合征
(Antiepiletic Drug Hypersensitive Syndrom,AHS)
概述
由AEDs导致、与剂量无关
属Ⅳ型超敏反应
发热、皮疹、内脏损害三联征
易误诊
病因
遗传因素
芳香族AEDs: 鲁米那(PB)
苯妥因钠(PHT)
卡马西平(CBZ)
扑癫***(PRI)
临床表现
发热
几乎100%,为中—高热,尤以
稽留热多见;发生时间不定
临床表现
皮疹
发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、
猩红热样皮疹,可伴或不伴瘙痒。严重
可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征(SJS),甚至中毒性表皮松解症(TEN)
临床表现
EM
皮疹多样,可见特征性的靶样或
虹样环形红斑,可伴结节或水疱;
对称性分布
临床表现
SJS
在EM基础上,凡有以下三项中一项
1. 伴两处或两处以上粘膜损害
2. 大庖形成和表皮脱落,达10%-
20%体表面积
3. 伴明确肝、肾等内脏器官损害
内脏损害
肝脏受损占34%-94%,肝脏肿大、肝功异常,甚至肝坏死
肺炎9%,肾炎11%,血液系统受累(23%,三系降低、溶血等)
50%患儿浅表淋巴结肿大
临床表现
发病机理
尚未完全清楚。
芳香族AEDs
P-450酶
芳烃类氧化物
环氧化物羟化酶
(有毒)
芳烃类氧化物
(无毒)
全身性过敏反应
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