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IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis, IgG4-RHP)
IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病,这一疾病可累及多个器官或系统,造成器官肿大、组织破坏甚至器官功能衰竭。在过去的十年里,IgG4-RD作为一种系统性疾病,逐步被人们认识并接受,它将过去许多认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起。
IgG4-RD损伤可见于多个器官,包括肺、纵隔、肝和胰腺。现在很多疾病被归为IgG4-RD,包括:
自身免疫性胰腺炎(AIP)、
Ridel甲状腺炎、
肾小管间质性肾炎、
炎性假瘤、
腹膜后纤维化。
流行病学
对原诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的患者,进行病理切片观察及IgG4染色,发现部分病例符合IgG4-RHP诊断,表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关,甚至有学者认为IgG4-RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因。
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美国哈佛大学对25年内共计14例肥厚性脑膜炎患者进行回顾性分析,发现6例患者为特发性肥厚性脑膜炎,其中4例可诊断为IgG4-RHP。
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发病机制
B淋巴细胞、T淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞的炎性浸润激活纤维化和胶原沉积,最终引起了组织增生及硬脑膜增厚。
有学者认为幼稚B细胞参与CD4+T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关。
有学者认为该疾病是一种由抗原驱动的炎性病变,最终可导致组织纤维化。
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临床表现
头痛及脑膜增厚压迫周围血管及脑神经的症状。
症状
比例(%)
头痛
67
颅神经麻痹
33
视觉障碍(包括复视和视力减退)
21
无力
15
肢体麻木
12
听力下降
9
痫性发作
6
认知功能下降
3
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影像学改变
大部分病例可见硬脑膜线状或结节样异常强化,有时可见硬脊膜或软脑膜异常强化。
可同时存在脑实质受累,包括额叶近皮质病灶、靠近胼胝体和扣带回。
第Ⅶ、Ⅷ颅神经及蝶窦的异常强化。
可伴有颅骨增生、垂体异常以及脊髓受累。
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脑脊液检查
IgG4-RHP患者常规脑脊液检查结果并无特异性;
IgG4-RHP患者的脑脊液IgG4中位浓度