第十章：核外遗传.ppt

第十章：核外遗传
原因：精卵结合形成的合子时父母双亲所提供的细胞质遗传物质不均等造成的，所以正反交结果不同。
只受母本遗传物质控制，子代只表现母本性状的现象叫母性遗传（matrilinear inheritance），又椎实螺外壳旋转方向。
3、细胞质遗传与母体影响的异同
细胞质遗传
母体影响
相似点
F1和母亲的表型一样
F1和母亲的表型一样
不同点
1、受细胞质基因控制
1、受细胞核基因控制
2、子代表型总是与母亲的表型相同，杂交后代不出现分离
2、子代表型与母亲的基因型所决定的表型同，未必与母亲的表型相同
3、遗传方式是非孟德尔式
3、经典方式遗传（显性基因延迟一代表现）
线粒体遗传及其分子基础
1、酵母的小菌落突变
Boris Ephrnssi
小菌落是由于细胞中缺少细胞色素a、b、以及细胞色素c氧化酶，导致糖代谢中不能利用氧气的缺陷菌株，这种菌株即使在通气的条件下也会生长缓慢。
小菌落缺乏线粒体基因组
电子传递链途径(有氧呼吸)缺失
能量来源：发酵途径
与野生型菌落接合
接合子的线粒体基因组均来于野生型菌落，后代均表现为野生型菌落
单亲遗传
只有1个亲本的性状传给子代的遗传现象
正常线粒体
小菌落线粒体
2、线粒体基因组(mitochondrion DNA, mtDNA)
（1）mtDNA 的一般性质
结构：裸露的共价闭环双链分子；
大小：各个物种有很大差异；
数量：一个细胞内有多个线粒体，一个线粒体有多个mtDNA分子；
无重复的核苷酸序列，有短的多聚核苷酸序列；
mtDNA的复制有θ型、D环、σ等形式的半保留复制形式；
mtDNA含编码与呼吸作用相关的酶和蛋白质基因。
ATPase subunit 8
（2）mtDNA 的组成
线粒体基因组大小16569bp；
除与DNA复制起始有关的D环外，几乎每个碱基都用于编码序列；
有13个蛋白质编码区域；
2个rRNA（16s和12s）
22个tRNA编码基因。
人类线粒体基因组的组成：
（3）线粒体蛋白质的合成
半自主性；
mRNA没有5’端的帽子结构，起始密码直接位于mRNA的5’端；
不同生物的线粒体的核糖体从55S—80S大小不等，由两个亚基组成．每个亚基有一条rRNA分子；
tRNA可以识别反密码子第三位置上的4个核苷酸（A、U、G、C）中的任何一个，这样就大大扩大了tRNA对密码子的识别范围；
线粒体的遗传密码与通用密码不同。
线粒体内100多种蛋白质中，约有10种是线粒体本身 合成的，包括细胞色素氧化酶亚基、ATP酶亚基和细胞色素b亚基。
　∴线粒体的蛋白是由线粒体本身和核基因共同编码的是一种半自主性的细胞器。
mRNA密码子
编码的氨基酸
细胞质
线粒体
人类 酵母 果蝇
CUU
CUC
CUA
CUG
亮氨酸
亮氨酸 苏氨酸 亮氨酸
AUA
异亮氨酸
甲硫氨酸 甲硫氨酸 甲硫氨酸
UGA
终止
色氨酸 色氨酸 色氨酸
AGA
AGG
精氨酸
终止 精氨酸 丝氨酸
线粒体与细胞质翻译系统中密码子使用情况比较
（4）人类的线粒体基因病
目前已发现的线粒体基因病不多(<10 种)，大多为神经-肌肉系统的病变。
如：Leber 遗传性视神经病
Leber遗传性视神经病是被证实的第一种母系遗传的疾病，至今尚未发现一个男性患者将此病传给后代。
临床症状
双侧视神经萎缩、坏死引起中央视力迅速丧失.
主要症状
伴随症状
神经传导缺陷、震颤、肌张力降低.
MERRF综合征
MERRF综合征是一种罕见的、异质性的母系遗传病。典型为8344 bp突变，即MTTK*MERRF 8344G ，导致tRNALys改变，使蛋白质合成受阻。
8344 bp
叶绿体遗传及其分子基础
1、衣藻的叶绿体遗传
mt+sm-r
Mt-sm-s
4 sm-r : 0 Mt-sm-s
Mt-sm-r
mt+sm-s
4 sm-s : 0 sm-r
N15
N15
N14
N15
N14
N14
Sager的见解：
由于mt+细胞中存在限制-修饰酶系，使来自mt-的叶绿体DNA被降解
2、叶绿体遗传的分子基础
（1） 叶