多发性硬化影像学诊断与新进展深色.ppt

多发性硬化影像学诊断与新进展深色
多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病病程较长，多呈迁延性，进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。
概论Introduction
一. 病因与病理Etiology and Pathology
病因
本病的病因不甚明了，多系病毒感染，特别是慢病毒感染诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素(如：寒冷、外伤和食物中毒等)亦可能与本病有关。
本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常；切面观可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。
病理
早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎性反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变小、脑沟增宽和脊髓变细等脑和脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的
斑块。
显微镜检查
二. 临床Clinical Presentation
好发年龄：20~40岁多见，儿童及少年时期
起病者少见。
性别方面：女性多于男性。
病程方面：一般为亚急性起病，缓慢起病者
次之，偶有急性发病者。病程波
动，常自然缓解和复发。
临床表现
病灶部位不定，临床表现不一。脑神经功能失常，语言障碍，感觉障碍，运动障碍和精神障碍等诸多症状中，以运动乏力，感觉异常，视感度减退(视交叉、视神经受损)和复视最
为多见。
临床表现
类型
比例
临床特点
1
缓解复发型
70%
发病后可完全缓解，临床稳定数月至数年，2次或2次以上发病。
2
慢性进展型
10%
病情逐渐加重，无缓解期。
3
良性型
10~15%
一生仅有一次发病，以后几乎完全缓解。
4
恶性型
<5%
起病急、发展快、数月内死亡。
根据病程分型