闭塞性细支气管炎.ppt

小儿闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterans,BO)是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征其主要临床特点是反复或持续气促、喘息或咳嗽,运动耐力差,肺部有细湿啰音和喘鸣音对支气管扩张剂无反应组织病理学增殖性细支气管炎(proliferativebronchiolitis)病变主要累及呼吸性细支气管,最常见病因是闭塞性细气管炎伴机化性肺炎(anizingpneumonia,BOOP)。有学者认为增殖性细支气管炎是BO的早期表现病理特点是肉芽组织在气道内生长呈息肉状,主要累及呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡除肉芽外,气道内还可见其他异常,如空泡样巨噬细胞聚集及间质改变缩窄性细支气管炎(constrictivebronchiolitis)病理特点细支气管炎症、周围纤维化,黏膜下瘢痕致整个细支气管腔阻塞狭窄,管腔内无肉芽组织形成早期细支气管上皮坏死,黏膜、黏膜下、细支气管周围以及细支气管腔炎症渗出,主要累及终末细支气管进一步发展后,黏膜下纤维化和瘢痕收缩,造成管腔缩窄与扭曲,严重时管腔可完全闭塞支气管狭窄、闭塞后气体吸收,使肺萎缩,分泌物滞留继发感染,导致支气管扩张。缩窄性细支气管炎是不可逆损伤,也是感染后BO最重要的组织病理变化病因与发病机制BO可由多种原因引起,包括感染、异体骨髓或心肺移植、吸入有毒气体、自身免疫性疾病和药物不良反应等也有部分BO为特发性目前认为致BO病原体的靶点为呼吸道纤毛细胞,由于免疫反应介导,上皮细胞在修复过程中发生炎症反应和纤维化,从而导致BO研究发现BO与患儿年龄、性别、被动吸烟等因素无关感染小儿BO通常继发于下呼吸道感染,病毒感染最多见。腺病毒是BO的主要病原有资料表明,异常或过强的宿主自身免疫反应和炎症反应在重症腺病毒性肺炎患儿发展成BO的过程中发挥了重要作用,中性粒细胞、白细胞介素-8和CD8+细胞在其发病过程中可能发挥重要作用呼吸道合胞病毒、副流感病毒2和3型、流感病毒A和B型、细菌(如百日咳杆菌、B族链球菌和流感嗜血杆菌)、支原体等均可引起BO吸入因素有毒气体(包括氨、***、***化氢、硫化氢、二氧化硫等)、异物、胃食管反流等均可损伤气道黏膜,导致慢性气道阻塞性损伤,发展成BO急性移植物抗宿主反应是移植后BO发生的高危因素。免疫抑制剂的应用也参与BO的形成类风湿性关节炎、渗出性多型性红斑(Stevens-Johnson综合征,SJS)、系统性红斑狼疮、皮肌炎等也与BO有关临床表现BO为亚急性或慢性起病,进展可迅速,依据细支气管及肺损伤的严重度、广泛度和疾病病程表现各异,病情轻重不一,临床症状和体征呈非特异性,临床表现可从轻微哮喘样症状到快速进行性恶化、死亡患儿常在急性感染后持续出现慢性咳嗽、喘息和运动不耐受,达数月或数年,逐渐进展,并可因其后的呼吸道感染而加重,重者可在1~2年内死于呼吸衰竭毒气吸入后的BO可在吸入1周左右出现症状