隐原性机化性肺炎*.特发性间质性肺炎的分类IPF/UIPDIP/M,2002,165:277-304慢性或亚急性急性*概念机化性肺炎型:是肺泡管和肺泡腔内机化(“机化性肺炎”),伴或不伴细支气管内机化(“息肉样闭塞性细支气管炎”)。机化性肺炎是一种与多种病因相关的组织学类型。原因不明的机化性肺炎——COP或特发性BOOPCOP或特发性BOOP:是IIP的一个亚型*病理改变机化性肺炎型病变呈小叶中心分布的斑片性表现,以肺泡管和肺泡腔内机化性肉芽组织栓子形成伴或不伴细支气管腔内息肉为特征。结缔组织病变时相相同。间质呈轻度炎症浸润,伴肺泡Ⅱ型细胞增生,肺泡腔内巨噬细胞增加或泡沫细胞形成及小量纤维蛋白。背景的肺泡结构相对完整。*病例1男性,37岁,工人,入院前2周出现高热(),伴咳嗽,咳白痰,门诊经抗感染治疗无效以“双下肺炎”收入院。既往身体健康,吸烟史11年,20支/天。入院查体:,P110次/min,双肺呼吸音粗,双下肺可闻少量湿罗音,HR110次/min,律齐,无杵状指和其他阳性体征。WBC13x109/L,%,Eos125/mm3,血沉70mm/h。大、小便常规正常,肝、肾功能基本正常。CTD相关血清学检查、P-ANCA、C-ANCA阴性。病原学检查,PPD阴性,骨髓检查示粒细胞反应增生。*病例1胸部平片示两肺散在斑片状、片状密度增高影。,,%。多种抗生素并抗结核治疗1月余,病情无缓解。VATS肺组织培养无细菌生长,病理切片经本院及外院会诊后诊断“肺间质纤维化”。强的松15mg,每天3次治疗后,体温逐渐降至正常,2周后复查胸片示肺部病变明显吸收,1月后强的松逐渐减量。1年后患者再次出现咳嗽咳痰加重,伴发热380C,胸片示双肺斑片、片状肺泡渗出影伴间质渗出影,增加强的松治疗后病情好转,肺部阴影明显吸收,激素治疗总疗程18个月。*1998,121999,4*2000,32000,2*病例2男性,53岁,干部,患者于入院前8月开始出现活动后气短,进行性加重,伴咳嗽,少量白粘痰。既往身体健康,吸烟30年x15支,无粉尘接触史,无过敏史。体检:双下肺吸气末爆裂音,无杵状指及其他阳性体征。,,%。肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。BAL检查显示AM74%,Lym6%,Neu18%,Eos2%。VATS确诊后给予强的松40mg/天,逐渐减量,加用硫唑嘌呤治疗每天100mg,患者症状缓解,胸片示肺部阴影明显吸收,,,%。定期门诊随访半年,病情稳定,活动耐力明显增加。*2000,62000,6*
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