弥漫性特发性骨肥厚症.docx

弥漫性特发性骨肥厚症.docx:..弥漫性特发性骨肥厚弥漫性特发性骨肥厚(diffuseidiopathicskeletalhyperostosis,DISH)脊柱前侧缘骨化为特征、特殊类型的脊柱强直性弥漫性骨肥厚临床症状表现特点(1)脊柱僵硬为最常见的临床症状,特点是具有双峰期,即白天轻,早晨和傍晚重,可因寒冷和潮湿气候所诱发。(2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛,程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变,但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。(3)外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛,活动或较长时间休息后加重,X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。(4)神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致,常见症状为感觉及运动异常,括约肌功能障碍较少发生。(5)吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑,其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致,通常低头时可改善症状,抬头则症状加重。颈椎DISH导致的呼吸、吞咽困难发生有以下儿种机制:(1)骨赘侵犯气道、食道;(2)气道、食道周围炎症和水肿,这主要是由骨化组织压迫而引起的。(3)疼痛和肌痉挛导致气道、食管激惹,加重狭窄。(4)随看病情的发展,食道肌层纤维化,导致吞咽困难的症状进一步加重。体格检查发现(1)胸背部脊柱骨骼压痛,绝大多数在胸腰段脊柱,其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛,有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。(2)脊柱及外周骨关节活动受限,可发现脊柱伸屈活动受限,腰椎生理前凸减小,有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见,但活动后可有所改善。实验室检查约有40%的DISH患者有隐性或临床糖尿病,有部分血维生素A水平升高,其他检查如血沉、血常规及生化等大多在正常范围。脊柱X线表现脊椎DISH分为两型:I型病变,是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现,由于此型的椎间盘较正常,不伴椎间盘前突,故前纵韧带的骨化通常具有连续性;II型病变除有韧带骨化外,还合并椎问盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出,在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状,使前纵韧带骨化呈间断状。胸椎是DISH的典型受累区,异常骨化以下胸椎多见,最常见于T7〜11。上胸椎少见,但也偶可见到从T1〜12连续的骨化者。X线特征性表现:(1)椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状,越过椎I'可隙,范围较广泛,但略为局限仅累及3~4节脊椎。骨化的厚度l~10mm,最厚可达20mm,骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平,特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1〜3mm,椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现Z前可呈平滑状态。(2)椎体上下缘骨赘形成,但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或呈鹰嘴样,并常与椎体前方骨相互融合,往往在椎间盘保待完整,而椎体上下缘骨化最严重。(3)椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影,为椎间盘膨出或突出所致。(4)韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体,但却是DISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。(5)椎体两侧骨