igg4相关肥厚性硬脑膜炎ppt课件.ppt

IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-relatedhypertrophicpachymeningitis,IgG4-RHP)(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病,这一疾病可累及多个器官或系统,造成器官肿大、组织破坏甚至器官功能衰竭。在过去的十年里,IgG4-RD作为一种系统性疾病,逐步被人们认识并接受,它将过去许多认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起。-RD损伤可见于多个器官,包括肺、纵隔、肝和胰腺。现在很多疾病被归为IgG4-RD,包括:自身免疫性胰腺炎(AIP)、Ridel甲状腺炎、肾小管间质性肾炎、炎性假瘤、腹膜后纤维化。,进行病理切片观察及IgG4染色,发现部分病例符合IgG4-RHP诊断,表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关,甚至有学者认为IgG4-RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因。EzzeldinM,ShawagfehA,SehnadigV,:-related[J].JNeurolSci,2014,347(1-2):398-,发现6例患者为特发性肥厚性脑膜炎,其中4例可诊断为IgG4-RHP。WallaceZS,CarruthersMN,KhosroshabiA,-relateddiseaseandhypertrophicpachymeningitis[J].Medicine(Baltimore),2013,92(4):206-、T淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞的炎性浸润激活纤维化和胶原沉积,最终引起了组织增生及硬脑膜增厚。有学者认为幼稚B细胞参与CD4+T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关。有学者认为该疾病是一种由抗原驱动的炎性病变,最终可导致组织纤维化。MattooH,MahajanVS,Della-TorreE,[J].JAllergyClinImmunol,2014,134(3):679--TorreE,LanzillottaM,[J].ClinExplmmunol,2015,181(2):191-。症状比例(%)头痛67颅神经麻痹33视觉障碍(包括复视和视力减退)21无力15肢体麻木12听力下降9痫性发作6认知功能下降3LuLX,Della-TorreE,StoneJH,-relatedhypertrophicpachymeningitis:clinicalfeatures,riteria,andtreatment[J].JAMANeurol,2014,71(6):785·,有时可见硬脊膜或软脑膜异常强化。可同时存在脑实质受累,包括额叶近皮质病灶、靠近胼胝体和扣带回。第Ⅶ、Ⅷ颅神经及蝶窦的异常强化。可伴有颅骨增生、垂体异常以及脊髓受累。LeeYS,LeeHW,ParkKS,-relatedhypertrophicpaehymeningitiswithskullinvolvement[J].BrainTumorResTreat,(2):87-,-relatedintraeranialhypertrophicpaehymeningitiswithskullhyperostosis:acaserepor[J].BMCSurg,2013,13:-RHP患者常规脑脊液检查结果并无特异性;IgG4-RHP患者的脑脊液IgG4中位浓度、脑脊液IgG4指数均显著高于其他两组,认为联合分析相应指标可以将IgG4-RHP与其他原因所致肥厚性脑膜炎进行区分;免疫抑制治疗后脑脊液IgG寡克隆区带消失,脑脊液IgG4浓度明显下降,可以通过此方法来监测疾病的活动程度。Della-TorreE,GalliL,FranciottaD,