急性炎症性脱髓鞘性 PPT.ppt

。-细胞分离现象。(acuteinflammatorydemyelinatingpolyradicu-lo-neuropathies,AIDP)又称吉兰—巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根(可伴脑神经)受累的一组疾病。病理改变:以周围神经广泛炎症性阶段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。案例患者张某,男,38岁。主诉:因"四肢进行性无力2天",主要表现:患者无明显诱因出现上肢无力,继而下肢无力,伴四肢麻木,无大小便失禁。无吞咽困难,饮水呛咳,构音障碍。无晨轻暮重。查体:,P85次/分,R次19/分,BP141/108mmHg,神志清楚,对答切题双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,颈软,双手蚓状肌、骨间肌萎缩,双下肢股四头肌萎缩。双上肢肌力II,肌张力减低。双下肢近端肌力II级,远端肌力0级。双侧感觉对称,四肢腱反射减低,Babinski征阴性。实验室检查::细胞数为2×106/L、,CSF细胞学仅见少量淋巴细胞和单核细胞。:提示双侧上、下肢周围神经损害。???病因与发病机制病因:可能与非特异性病毒感染或疫苗接种史有关。临床及流行病学证据显示与空肠弯曲菌、疱疹病毒和支原体感染有关,其中以空肠弯曲菌最为密切,以腹泻为前驱感染的GBS患者空肠弯曲菌感染率可高达85%。大家学****辛苦了,还是要坚持继续保持安静发病机制:尚未完全明确,但研究提示本病与自身免疫调节失衡密切相关,是由细胞免疫和体液免疫参与所引起的免疫介导的周围神经病。其致病因子可能存在于病人的血液中。分子模拟机制认为:GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似,机体免疫系统发生错误识别,产生针对周围神经组分的免疫应答,引起周围神经脱髓鞘。