目的要求1、掌握补体的概念;补体激活途径及特点比较;补体的生物学作用。2、熟悉补体的组成及命名原则;补体的理化性质。3、了解补体激活的调节。plement,C)是存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质,包括30多种成分,故称补体系统。一、补体系统的概念血清补体主要是由肝细胞和巨噬细胞产生的,约占血清总蛋白量的10%。(C3含量最高)组织损伤急性期、肿瘤及炎症状态下增高,大面积烧伤肝硬化等合成不足补体成分降低的。作用:辅助抗体或单独对机体的免疫防御、免疫调节作用。在某些情况下可以介导炎症反应,引起免疫病理损伤。概述1补体的固有成分:指存在于体液中参与补体激活过程的补体成分。包括经典途径的C1(C1q、C1r、C1s)C2、C4(依赖与Mg2+结合形成聚合物)替代结合途径的B因子、P因子、D因子、甘露聚糖结合凝集素(MBL)、激活途径的甘露聚糖结合凝集素和甘露聚糖结合凝集素相关的丝氨酸蛋白酶(MASP)三条途径共同成分C3、C5、C6、C7、C8、C9补体系统的组成2补体调节蛋白:指存在于血浆中或细胞膜表面能够调控补体活化强度的补体成分。包括:C1抑制因子(C1INH)、C3b灭活因子(I因子)、C3b灭活促进因子(H因子)、C4结合蛋白(C4bp)、攻膜复合体抑制物(S蛋白)、存在于细胞膜表面的衰变加速因子(DAF)、膜辅助蛋白(MCP)、同源限制因子(HRF)、膜反应溶解抑制物(MIRL)。3补体受体(CR)存在细胞表面,能与补体激活片段或调节蛋白结合,介导多种生物学效应的补体成分。包括:CR1-CR5、C3aR-:C1(qrs)、C2…C9未活化成分:C3,活化成分:C3调节成分:C1抑制物,C4结合蛋白裂解片段:C3a、C3b、C5a、C5b等(b为大片段,a为小片段),其中具有酶活性的片段在该成分上加横线(如C4b2b等)。灭活成分:在该成分前加“i”,如iC3b等。三、%,C3含量最高。,少数为α、γ球蛋白。,56℃30min即被灭活。在室温下很快失去活性。0-10℃活性可以保持3-4天,补体保存应在-20℃以下。,多以非活性状态存在,被激活后才能产生效应。第二节补体系统的激活与调节经典途径:由抗原抗体复合物结合C1q启动甘露糖结合凝集素(MBL)途径:由MBL结合细菌启动激活旁路途径:由病原微生物等提供接触面,而从C3开始激活。补体系统的激活补体3条活化途径示意图
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