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慢性肉芽肿病.ppt

文档分类：医学/心理学 | 页数：约17页举报非法文档有奖

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慢性肉芽肿病原发性免疫缺陷病发生率约1:200,000发病机制中性粒细胞NADPH氧化酶系统缺陷gp91phoxNADPHNADP+OH-OOON-H2O2HOClNO2Cl细胞膜O2-O2中性粒细胞细胞内细胞外p47phoxp40phoxp67phoxe-p22phox信号刺激e-病原体p47phoxp40phoxp67phox遗传特征欧美:X连锁隐性遗传(XR,2/3)常染色体隐性遗传(AR,1/3)伊朗:93例X连锁隐性遗传(XR,12例)常染色体隐性遗传(AR,81例)CYBB;XRNCF2;ARNCF4;ARNCF1;ARCYBA;AR中性粒细胞功能DHR分析(二氢罗丹明)gp91蛋白表达流式细胞仪基因分析PCR基因测序临床特征反复感染呼吸道感染、慢性腹泻、皮肤脓疱、深部脓肿化脓性细菌、真菌、分枝杆菌易感常规抗感染治疗效果差肉芽肿形成LeePP,;27(3):224-,;29(2):238-±±,WBC:1-3万/ul;N增高CRP、血沉感染后增高明显,感染控制后可较迅速下降部分出现肝肾功能受损,可能与药物有关刺激指数均<10;±

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