结缔组织病和风湿性疾病 --系统性红斑狼疮PPT课件.ppt

结缔组织病和风湿性疾病--系统性红斑狼疮结缔组织病和风湿性疾病系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,SLE)1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施2、熟悉SLE的免疫学检查3、了解SLE病因、发病机制和病理特点讲授目的和要求讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗SLE是有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点SLE好发于20~40岁的育龄女性我国的患病率为1/1000概述确切病因未明,:部分患者亲属中SLE的发病率高易感基因:如HLA-II类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗体种类和症状有关;:日光、紫外线、药物、:发病在更年期前女性多,男:女=1:9病因发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调,B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤病理主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死,继发组织缺血和功能障碍受损器官的特征性改变(1)苏木紫小体(2)“洋葱皮样”病变WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型:正常或轻微病变型(I型)系膜病变型(II型)局灶增殖型(III型)弥漫增殖型(IV型)膜性病变型(V型)肾小球硬化型(VI型)临床表现1、全身症状:发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑,最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑