结缔组织病和风湿性疾病系统性红斑狼疮一、概述二、病因三、发病机制及免疫异常四、病理五、临床表现六、实验室和其他检查七、诊断八、病情判断九、治疗多因素参与的特异性的自身免疫病以抗核抗体为主的多种自身抗体造成多系统损害病程以病情缓解和急性发作交替为特点肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因患病率为1‰,女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性概述遗传环境因素:1、阳光2、药物、微生物病原体等雌激素病因炎症反映和血管异常(小血管炎)受损器官的特征性改变:1、苏木紫小体2、“洋葱皮样”病变肾脏病变:1、正常或轻微病变型2、系膜病变型3、局灶增殖型4、弥漫增殖型5、膜性病变型6、肾小球硬化型免疫复合物沉积抗体直接侵袭管壁炎症和坏死、继发血栓中小血管管腔变窄局部组织缺血和功能障碍病理苏木紫小体是病变部位出现的由苏木紫染成蓝色的均质球状物质。病因病因洋葱皮样改变单纯系膜型病变仅累及系膜病因局灶节段型部分肾小球出现病变,坏死和硬化病因一、全身症状发热(低、中度热)、疲倦、乏力、体重下降等二、皮肤粘膜皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发、雷诺现象临床表现
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