慢性肉芽肿性疾病.ppt

慢性肉芽肿性疾病(chronicguanulomatousdiseasse)X连锁/常染色体隐性遗传性疾病NADPH氧化酶缺乏过氧化氢酶阳性菌感染炎症介质InflammatorymediatorDefinition介导炎症发生、发展的内源性化学因子Generalprinciples来源Cell-derivedmediators:以颗粒形式存于细胞内,需要时释放到胞外,或重新合成。主要细胞:platelet,neutrophil,macrophage,mastcell。Serum-derivedmediators:以前体形式存在,需要时经蛋白酶裂解激活。炎症介质Inflammatorymediator作用机制:多数与靶细胞表面受体结合,少数有直接的酶活性,或介导出氧代谢产物。介导靶细胞产生二级炎症介质,放大或抵消原炎症介质的作用。作用于一个或多种靶细胞,依细胞和组织类型的不同,效果不同。分泌到细胞外或激活后,寿命短暂,很快衰变、降解,或被拮抗因子抑制或清除。细胞来源的炎症介质(1)血管活性***:组织***(histamine)花生四烯酸代谢产物:前列腺素(prostagladinPG)白细胞三烯(leukotrieneLT)血栓素(ThromboxaneA2,TxA2)白细胞产物:氧自由基溶酶体酶细胞来源的炎症介质(2)细胞因子(cytokine)血小板激活因子(plateletactivatingfactor,PAF)一氧化氮(nitricoxide,NO)神经肽:P物质PLArachidonicacidPhospholipaseA2LTA4CyclooxygenaseLipoxygenaseAspirinCorticosteroids花生四烯酸及其代谢产物LTB4PGI2TxA2PGD2PGE2PGG2LTC4LTD4LTE4NOArginineNO+CitrullineNO2-+NO3-NOSVasodilatationcytotoxityPotentbiologicalmessenger体液中的炎症介质激肽系统(Kininsystem)plementsystem)凝血纤溶系统(Coagulationangfibrinolyticfactor)