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内科学
系统性红斑狼疮
弥漫性结缔组织病
自身抗体和免疫复合物产生并介导的血管炎
育龄期女性多发
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汉族为世界第二大易患种族
临床表现为典型的面部皮疹和多系统受累
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体
概述
病因不清,发病机制复杂
与遗传、雌激素水平、紫外线照射、感染、某些药物及食物等多种因素有关
免疫系统在多个环节调节异常
病因与发病机制
多系统受累
活动期多有发热、乏力和体重下降等
肌肉关节:关节痛、oud关节、肌痛、肌无力
浆膜炎:双侧或单侧胸膜炎、心包炎、心包积液、腹腔积液等
临床表现
在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变
急性皮疹:颊部红斑
亚急性皮疹:亚急性皮肤型红斑狼疮
慢性皮疹:盘状红斑,狼疮性脂膜炎,黏膜狼疮,肿胀性狼疮,冻疮样狼疮等
非特异性皮疹:光过敏、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等
临床表现—皮肤黏膜
蝶形红斑
亚急性皮肤型红斑狼疮
盘状狼疮
受累系统
临床表现
泌尿系统
蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。输尿管扩张和肾积水提示平滑肌受累
神经系统
中枢神经系统
无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍
周围神经系统
格林-巴利综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变
血液系统
溶血性贫血、白细胞和(或)血小板减少、淋巴结和脾肿大
呼吸系统
活动后气促、干咳、低氧血症、咯血等,影像学和肺功能检查提示肺间质病变。合并肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎者,提示预后不佳。
心血管系统
心肌炎、心律失常、疣状心内膜炎(Libman-Sack 心内膜炎)、冠状动脉病变等
消化系统
胃肠道病变
可有胃肠炎、腹膜炎、肠系膜血管炎、肠梗阻等;伴有蛋白丢失性肠病,可引起低蛋白血症
狼疮性腹膜炎
腹部压痛、反跳痛和腹腔积液等
胰腺炎
活动期可并发急性胰腺炎,或单纯胰酶升高
肝脏病变
肝酶增高常见,仅少数出现严重肝损害和黄疸
眼部受累
结膜炎、葡萄膜炎;眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等;视神经病变可以导致突然失明
临床表现—系统受累