第七篇 第十六章 嗜铬细胞瘤.ppt

第七篇内分泌系统疾病
第十六章
嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)
贺冶冰
学时数:
、诊断与治疗
2. 了解本病发病机制
讲授目的和要求
讲授主要内容
概述
病理
临床表现
诊断标准
鉴别诊断
治疗
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚***,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等
概述
嗜铬细胞分泌儿茶酚***(catecholamine, CA),包括多巴***(dopamine, D),肾上腺素(adrenaline A,epinephrine E),去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量,依大小分别为
E>NE>D
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为
NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E
肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
Tyrosine
酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline 3-甲氧肾上腺素
(metanephrine, MN)

3-甲氧-4羟苦杏仁酸
(vanillyl mandelic acid, VMA)
儿茶酚***的代谢
去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage)

1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大
2 位于交感神经突触前体,抑制NA释放

肾上腺素能优势(adrenaline advantage)

2平滑肌松弛、A血管扩张;交感神经突触释放NA
 
两者作用相当

1 HR上升、CO增加、脂肪分解
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺
80%以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为10%
单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10%
90%为良性,恶性约10%
病理
腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛
颈部、颅内
肾上腺外嗜铬细胞瘤