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大疱性类天疱疮
病例
患者:付先生
年龄:56岁
主诉:全身红斑、水疱,瘙痒2月余。
病例介绍
一般资料: 42床,付某某,男,56岁,
主诉: 全身红斑、水疱,瘙痒2月余。
生命体征: T ℃, P 91次/分,R 23次/分, Bp 129/89mmHg
现病史: 患者2月余前无明显诱因躯干部出现红斑,上有大小不一水疱,不易破溃,伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多,累及面、四肢。
诊疗经过:22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院,皮肤病理报告示符合大疱性类天疱疮,给予甲强龙(40mg×5天,60mg×5天,80mg×12天),环磷酰***×4次,人血白蛋白10g 静滴×5天治疗,未见明显好转,遂来我院就诊。
既往史、个人史、家族史无异常。
病例介绍
皮肤科查体:
颊粘膜少量糜烂面,头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑,张力性水疱、大疱,尼氏征(-)
初步诊断:大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮(BP)是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病
特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱,组织病理为表皮下水疱,血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体
病因和发病机制

该抗体与半桥粒处BPAg结合,激活补体的经典途径,对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用,形成裂隙或表皮下大疱
临床表现
好发于老年人,无性别差异
好发于胸腹部和四肢近端,也可遍布全身
典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水疱或大疱。疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,即使破裂后糜烂面也易愈合,尼氏征阴性。
口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮,即使发生也较轻微
自觉瘙痒
组织病理和免疫病理
组织病理:
表皮下水疱,疱顶表皮细胞扁平,排列紧密,无棘细胞松解。水疱内为纤维素构成的网架,含嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。真皮内有以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润。