神经纤维瘤.ppt

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神经纤维瘤病
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神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤( n e u r i l e mmo ma ) , 是周围神经中常见的良性肿瘤
在Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中, 其发病率较高。不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮下多发性神经鞘瘤, 被称为神经鞘瘤病( 少见的遗传性疾病)
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病理
神经鞘瘤起源于神经鞘, 瘤体外常被神经外膜所包裹。
起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形, 很像神经纤维瘤, 并常包裹瘤体所起源的神经。
起源于大的神经纤维上的肿瘤常偏心性生长, 神经纤维在肿瘤的表面展开。
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神经鞘瘤多为单结节肿块,有包膜,直径常小于 5 c m,生长在腹膜后和纵隔中的肿瘤可能相当大, 因此常表现为囊性变和钙化等继发性的退行性改变
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切面上常呈粉红、白色或黄色。
由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤维囊包裹,神经束一般并不通过肿瘤。
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神经鞘瘤镜下结构:
An t o n iA区即细胞密集区, An t o n i A区由排列紧密的梭形细胞组成, 细胞间分界不清, 细胞核呈不规则扭曲状或波浪状, 有时可看到细胞核内含有空泡。
An t o n i B区即细胞疏松区, 为疏松的粘液样结构。
这两种成分的比例可不相同, 可逐渐移行或突然转变。
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分型
富细胞型(良性) 由于其富细胞性(A区为主)、活跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏;但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病, 常有出血但很少有囊性变

丛状型(5%) 丛状或多结节形,丛状神经鞘瘤一般不伴有 1 型或 2型神经纤维瘤病
黑色素型(中年人) 由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成。S - 1 0 0蛋白强阳性, 电镜下可见到黑色素小体。
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富细胞型
①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈不成比例的增多
②完整的包膜;
③血管周围的玻璃样变性;
④有时可看到局限性的An t o n i B区结构
⑤S - 1 0 0蛋白强阳性( 一个很有价值的辅助诊断指标, 特别是对于针吸获得的腹膜后和纵隔肿块组织) 。
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临床
年龄: 20-50岁多见
部位:

、颈和上下肢屈侧面, 因此常涉及脊神经根、交感神经、迷走神经、腓总神经和尺神经。

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影像征象
沿神经干走向的椭圆形肿块 CT 表现特征为平扫时肿瘤密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高, 边界清楚、光滑, 肿瘤可有囊变
靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。
T1WI 上显示为中心区域呈中等信号, 周缘呈低信号。T2WI 上显示为中心区域呈不均匀信号, 周缘呈高信号,包膜呈低信号。
神经出入征:
表现为肿瘤与神经关系密切, 肿瘤两极有神经相连特征性